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Neuromuskuläres Zentrum

Unsere Neuromuskuläre Ambulanz bietet für Patient:innen umfassende Diagnostik- und Therapiemöglichkeiten bei Erkrankungen des peripheren Nervensystems, der neuromuskulären Übertragung und der Skelettmuskulatur an. Hierzu können wir in Zusammenarbeit mit anderen Fachdisziplinen das gesamte Spektrum der neuromuskulären Diagnostik abbilden: Neurographien der großen und kleinen Nervenfasern einschließlich quantitativ-sensorischer Testung, Elektromyographie, Ableitung evozierter Potentiale, Muskelfunktionstests, Nerven- und Muskelsonographie, Nerven-Muskel-Kernspintomographie, Labordiagnostik sowie Biopsien von Nerven, Muskeln und Haut.

Die Neuromuskuläre Ambulanz ist Teil des Neuromuskulären Zentrums Rhein-Neckar, das von der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. (DGM) zertifiziert ist. Unsere Partner sind die Neuromuskulären Ambulanzen des Universitätsklinikums Heidelberg, des Klinikums Ludwigshafen, des Städtischen Klinikums Karlsruhe, das Diakonissenkrankenhaus Mannheim sowie die Neuropathologie Mainz. Auch besteht eine enge Kooperation mit der Sektion für Neuropädiatrie (Leitung: Dr. Benedikt Winter und Dr. Christian Lampe) bei der Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit neuromuskulären Krankheitsbildern.

Als Teil des Neuromuskulären Zentrums Rhein-Neckar betreuen wir in Zusammenarbeit mit niedergelassenen Fachärzt:innen regelmäßig gemeinsam Patient:innen mit neuromuskulären Erkrankungen (bspw. Muskeldystrophien, myotone Dystrophien, mitochondriale Myopathien oder hereditäre Neuropathien) und stehen für spezielle Fragestellungen im Laufe der Erkrankung als Ansprechpartner zur Verfügung. In diesem Rahmen beraten wir unsere Patient:innen über die Möglichkeit zur Teilnahme an klinischen Studien am Standort Mannheim bzw. unterstützen hinsichtlich einer gemeinsamen Durchführung mit anderen Zentren.

In den letzten Jahren konnte als besonderer Schwerpunkt unserer Neuromuskulären Ambulanz und als integraler Bestandteil der Sektion Neuroimmunologie die Diagnostik und v.a. Therapie immun-vermittelter neuromuskulärer Erkrankungen etabliert werden. Zur regelmäßigen Betreuung und Therapie von Patient:innen mit chronisch-entzündlichen Erkrankungen von Nerven und Muskeln sowie der neuromuskulären Übertragung bieten wir eine speziell dafür eingerichtete Sprechstunde sowie eine Infusionsambulanz (siehe Ambulanz für entzündliche neuromuskuläre Erkrankungen) an.

Ebenso besteht eine integrale Zusammenarbeit mit unserer Sektion für Neurodegeneration zur Abklärung von Motoneuronerkrankungen sowie anschließend eine therapeutische Weiterbetreuung mit eigens dafür eingerichteten ambulanten und stationären Angeboten.

Für Patient:innen mit funktionellen neurologischen Störungen kann eine differentialdiagnostische Mitbeurteilung und weiterführende Betreuung erfolgen (Dr. Valentin Held, siehe Koordination).

Selbstverständlich besteht in dringenden Fällen (bspw. rasche klinische Verschlechterung innerhalb weniger Wochen, deutliche funktionelle Einschränkung, relevante Schluck- oder Atemfunktionsstörung) jederzeit die Möglichkeit, direkt einen zeitnahen Termin zur stationären Abklärung zu vereinbaren.

Vorbefunde

Aufgrund der hohen Nachfrage für unsere Hochschulambulanz, insbesondere im Hinblick auf eine neurophysiologische Diagnostik, ist eine Übermittlung der neurologischen Arztberichte, der bisherigen neurophysiologischen und laborchemischen sowie ggf. bildgebenden Diagnostik vorab erforderlich. Eine entsprechende Auflistung relevanter Vorbefunde für die Beurteilung können Sie untenstehenden Rubriken entnehmen.

Wir bitten um Verständnis, dass wir nur durch eine möglichst spezifische Anfrage bereits zu Beginn der Abklärung die Weichen richtig stellen und somit teilweise direkt eine Vorstellung in einer unserer oben dargestellten Spezialambulanzen ermöglichen können. Hierdurch können wir für Sie die Wartezeiten deutlich reduzieren.

Neuropathien

Neurographien/ggf. EMG:

Bestätigung und Charakterisierung einer Polyneuropathie (axonal / demyelinisierend)

  • motorische Neurographien des N. tibialis und N. peronaeus auf gegenüberliegenden Seiten
  • F-Wellen beider Nerven
  • N. suralis einseitig
  • ggf. EMG M. tibialis anterior auf der Seite der Neurographien des N. peronaeus (wenn MSAP-Amplitude N. peronaeus oder N. tibialis < 4,0 mV oder bei klinisch relevanter Parese)

Wenn die Beinnerven betroffen sind (oder wenn klinisch die Armnerven beteiligt sind), zusätzlich die Messung eines Armnerven (i.d.R. N. medianus motorisch und sensibel auf der gleichen Seite).

Laboruntersuchungen:

  • Differenzialblutbild, CRP, BSG
  • Nüchternglucose, HbA1c, oraler Glukosetoleranztest (oGTT)
  • Immunfixationselektrophorese aus Serum und Urin
  • GOT, GPT, γGT, Bilirubin, CK, ggf. CDT
  • Harnstoff, Kreatinin
  • TSH
  • ANA, Rheumafaktor
  • Vitamine B1, B6, B12, E und Folsäure

Weitere Laboruntersuchungen:

  • TSH pathologisch → T3, T4
  • ANA positiv → ENA-Screening, SS-A, SS-B
  • wenn ENA positiv spezifische Ak wie dsDNA
  • B12 im Graubereich → Holotranscobalamin und Methylmalonsäure

Modifiziert nach SOP Klinische Neurophysiologie & Neuromuskuläre Ambulanz; Neurologische Universitätsklinik Heidelberg; Abteilung Neurologie und Poliklinik; Version 1.0 vom 6.4.2017; Autoren: A. Gutschalk, E. Krause und M. Weiler

Myopathien

Neurographien:

Ausschluss einer PNP:

  • motorische ENG N. tibialis und N. peronaeus auf gegenüberliegenden Seiten
  • F-Wellen beider Nerven
  • N. suralis einseitig
  • ggf. EMG M. tibialis anterior auf der Seite der ENG des N. peronaeus (wenn MSAP-Amplitude N. peronaeus oder N. tibialis < 4,0 mV oder bei klinisch relevanter Parese)
  • ggf. bereits EMG-Diagnostik in betroffener Muskulatur (falls vorliegend)

Wenn die Beinnerven betroffen sind (oder wenn klinisch die Armnerven beteiligt sind), zusätzlich die Messung eines Armnerven (i.d.R. N. medianus motorisch und sensibel auf der gleichen Seite).

Laboruntersuchungen:

  • Differential-Blutbild
  • HbA1c
  • CK, CK-MB Myoglobin
  • Gesamteiweiß, Kreatinin, Harnstoff, GFR, Leberwerte („muskuläre Isoenzyme“), Troponin T,  Ferritin, LDH
  • Na+, K+, Ca2+, Mg2+, Cl-, Phosphat, Laktat
  • BSG, CRP
  • TSH (ggf. fT3, fT4)
  • Borrelien-/Luesserologie
  • ANA

Modifiziert nach SOP Klinische Neurophysiologie & Neuromuskuläre Ambulanz; Neurologische Universitätsklinik Heidelberg; Abteilung Neurologie und Poliklinik; Version 1.0 vom 6.4.2017; Autoren: A. Gutschalk, E. Krause und M. Weiler

Neuromuskuläre Übertragungsstörungen

Repetitive Reizung (falls vorliegend Vorbefunde): Nachweis eines pathologischen Dekrements oder Inkrements

CT-Thorax (falls vorliegend Vorbefunde): Frage nach Thymom/Thymushyperplasie

Labordiagnostik (falls bereits vorliegend): Autoantikörperbestimmung von AchR-, Titin-, MusK-; LRP4

Aufstellung der bisherigen Immuntherapie

Bei V.a. okuläre Myasthenie:

  • zerebrale Kernspintomographie
  • Befund einer augenärztlichen Vorstellung

Modifiziert nach SOP Klinische Neurophysiologie & Neuromuskuläre Ambulanz; Neurologische Universitätsklinik Heidelberg; Abteilung Neurologie und Poliklinik; Version 1.0 vom 6.4.2017; Autoren: A. Gutschalk, E. Krause und M. Weiler

Koordination

Dr. med. Hans-Werner Rausch

Leitung des Neuromuskulären Zentrums Rhein-Neckar am Standort Mannheim
Sprecher des Neuromuskulären Zentrums Rhein-Neckar
Oberarzt der Sektion Neuroimmunologie und Tagesklinik
Neurologische Klinik
Hans-Werner.Rausch@remove-this.umm.de

Prof. Dr. med. Lucas Schirmer

Leitung der Sektion Neuroimmunologie und Tagesklinik
Professur für Translationale Neurobiologie
Geschäftsführender Oberarzt und Lehrkoordinator
Neurologische Klinik
Lucas.Schirmer@remove-this.umm.de

Prof. Dr. med. Jochen Weishaupt

Leitung der Sektion Neurodegeneration
Professur für Translationale Neurologie
Oberarzt der Neurologischen Klinik
Jochen.Weishaupt@remove-this.umm.de

Dr. med. Julian Conrad

Oberarzt der Sektion Neurodegeneration
Neurologische Klinik
Julian.Conrad@umm.de

Dr. med. Valentin Held

Oberarzt der Neurologischen Klinik
Valentin.Held@umm.de

Kontextspalte

Sprechstunden und Termine

Ambulanter Termin
(Ambulanzen der Sektion Neuroimmunologie)

0621/383-2442 (Allgemein)
0621/383-2918 (Privat)
0621/383-2158 (FAX)


Dr. med. Hans-Werner Rausch

Oberarzt

Prof. Dr. med. Lucas Schirmer

Geschäftsführender Oberarzt
Sektionsleiter Neuroimmunologie


Dr. med. Valentin Held

Oberarzt