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Die Gastroschisis ist eine angeborene Fehlbildung, welche durch den fehlenden Verschluss der Bauchwand hervorgerufen wird. Die Bauchorgane des Kindes sind, anders als bei der Omphalozele, nicht von einem Bruchsack bedeckt und liegen somit frei vor der Bauchwand.
Mit 4-5/100.000 Geburten ist diese angeborene Fehlbildung selten und die Geburt, operative Versorgung und auch die Nachbehandlung sollte in einem Zentrum für angeborene Fehlbildungen erfolgen, um ihrem Kind die bestmögliche Behandlung zu ermöglichen.
Im Zentrum für Kinder- und Jugendchirurgie der Universitätsklinik Mannheim steht ihnen ein Team von erfahrenen Experten aus der Kinderchirurgie, Neonatologie, Geburtshilfe, Fetaltherapie und pädiatrischen Gastroenterologie zur Seite, um die optimale Versorgung zu gewährleisten.
Klinik:
Meistens fällt die Diagnose im Rahmen der routinemäßigen Ultraschalluntersuchungen in der Schwangerschaft auf. Die Bauchorgane des Kindes, meistens Dünn- und Dickdarm, schwimmen frei im Fruchtwasser. Durch den direkten Kontakt mit dem Fruchtwasser ist der Darm häufig nach der Geburt entzündlich verändert und in einigen Fällen werden die Schrittmacherzellen des Darmes verändert (bleiben unreifer) und es treten Funktionseinschränkungen auf. Der Darm bewegt sich dann in den ersten Wochen weniger und daher können diese Kinder auch nicht so rasch Kostaufgebaut werden.
Diagnostik:
Zu den Routineuntersuchungen gehören ein Ultraschall des Herzens, der Bauchorgane und der Nieren. Fehlbildungen an anderen Organsystemen treten bei der Gastroschisis sehr selten auf. Häufig kommen Kinder mit einer Gastroschisis zu früh und oder zu klein (SGA= small for gestational age) zur Welt.
Unser Behandlungskonzept:
Die kinderchirurgische Versorgung der Kinder mit pränatal bekannter Gastroschisis erfolgt bereits im Kreißsaal. Da die Kinder über den freiliegenden Darm einen großen Wärme- und Flüssigkeitsverlust erleiden können, werden sie in einer sterilen Kunststoff-Folie speziell gelagert und erhalten Flüssigkeits- und Wärmezufuhr. Ziel der Therapie ist die zeitnahe Reposition (Rückverlagerung) des Darmes in die Bauchhöhle.
Der Darm wird meist auf der Intensivstation zurück in den Bauch verlagert. Sollten weitere Fehlbildungen vorliegen, erfolgt die Versorgung meistens im OP. Bei großen Defekten gibt es ein Missverhältnis zwischen den Organen und dem Platz im Bauch. Der Bauchraum ist unterentwickelt und muss erst vergrößert werden. Wir wenden dabei zwei verschiedene Verfahren an. Zum einen ein spezieller Silikonbeutel (Silo), der aufgehängt wird und so der Darm der Schwerkraft folgend die Bauchwand sanft dehnt. Und zum anderen verwenden wir Fasciotens. Mit Fasciotens wird die Bauchwand mit Hilfe einer Zugvorrichtung gedehnt und so kann der prolabierte Darm und ggf. die Leber in den Bauch gelegt und der Bauch endgültig verschlossen werden.
Abhängig vom Ausmaß der begleitenden Fehlbildungen am Gastrointestinaltrakt kann die temporäre Anlage eines Stomas (künstlicher Darmausgang), oder eines Broviakkatheters zur parenteralen Ernährung (bei Darmversagen) notwendig sein.
Nachbehandlung:
Am Universitätsklinikum Mannheim haben wir ein spezielles Nachsorgeprogramm für Kinder mit angeborener Gastroschisis. Bis zum ersten Lebensjahr finden sehr engmaschige Vorstellungen und Beratungen in unserer Sprechstunde für gastrointestinale Fehlbildungen statt, anschließend jährliche Nachuntersuchungen.
Kontakt
Prof. Dr. med. Michael Boettcher
Mittwoch 08:30 - 14:30 Uhr
Erstberatung oder Zweitmeinung
michael.boettcher@ umm.de
Telefon 0621/383-5574
Publikationen unserer Mitarbeiter
Elrod J et al. (2021). An Analysis of the Care Structure for Congenital Malformations in Germany. Dtsch Arztebl Int.
Bergholz R et al. (2021). Fetoscopic techniques for prenatal covering of gastroschisis in an ovine model are technically demanding and do not lead to permanent anchoring on the fetus until the end of gestation. Surg Endosc.
Bergholz R et al. (2014). Complex gastroschisis is a different entity to simple gastroschisis affecting morbidity and mortality-a systematic review and meta-analysis. J Pediatr Surg.
Krebs T et al. (2014). Gut inflammation and expression of ICC in a fetal lamb model of fetoscopic intervention for gastroschisis. Surg Endosc.
Bergholz R et al. (2013). Abdominal wall incision with or without exteriorization of bowel: results from a fetal lamb model for the embryogenesis of gastroschisis. Fetal Diagn Ther.
Hadidi A et al. (2008) Early elective cesarean delivery before 36 weeks vs late spontaneous delivery in infants with gastroschisis. J Pediatr Surg.
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