Bei Merkelzellkarzinom-Primärtumoren ist die vollständige chirurgische Exzision als Basistherapie anzusehen. Wegen der hohen Rate von Lokalrezidiven (Wiederauftreten) in der Umgebung des Primärtumors sollte möglichst ein Sicherheitsabstand von 3 cm angestrebt werden (Evidenzlevel IV). Natürlich ist der besonderen Lokalisation im Bereich des Gesichtes mit einem geringeren Sicherheitsabstand gegebenenfalls Rechnung zu tragen. In diesen Fällen sollten operative Verfahren mit Schnittrandkontrolle eingesetzt werden. Zusätzlich wird eine anschliessende Strahlentherapie des Lymphabstromgebietes in aller Regel empfohlen.

Bei Lokalrezidiven oder Lymphknotenmetastasen ist die chirurgische Entfernung nach wie vor die Therapie der Wahl. Bei metastasierendem Merkelzellkarzinom wird die Bestrahlung häufig im Rahmen multimodaler Therapiekonzepte neben chirurgischen Exzisionen und/oder einer systemischen Chemotherapie eingesetzt.

Immuntherapie

Das Merkelzellkarzinom gilt als immunogener Tumor mit guten Ansprechraten auf eine Immuntherapie. Somit stellt sie die erste Wahl einer medikamentösen Therapie bei inoperablem, fortgeschrittenen Merkelzellkarzinom dar.

Chemotherapie

Das Merkelzellkarzinom ist als chemosensibler Tumor zu betrachten, bei dem sich der Tumor – zumindest eine gewisse Zeit – vollständig zurückbilden kann, leider kommt es häufig im Verlauf zu einer Therapieresistenz und einem Wiederauftreten der Tumorerkrankungen. Deshalb wird in der Regel eine gut verträgliche Chemotherapie gewählt, mit dem Ziel, die Überlebenszeit von Patienten zu verlängern. Eine vollständige Heilung wird leider nur selten erreicht. Eingesetzte Chemotherapien sind z.B. Etoposid oder Anthrazykline, z. B. liposomal verkapseltes Doxorubicin als Monotherapie. Alternativ oder second-line können Polychemotherapien mit an Behandlungskonzepte des kleinzelligen Bronchialkarzinoms angelehnten Kombinationen eingesetzt werden. Kombinierte Behandlungen wurden mit Cyclophosphamid/ Methotrexat/5-Fluorouracil und mit Vp-16/Cisplatin/Doxorubicin/ Bleomycin beschrieben.