Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) gehört zu den seltenen Tumoren der Haut, stellt jedoch das häufigste Sarkom der Haut dar. Sarkome sind bösartigen Tumoren, die vom Bindegewebe ausgehen. Eine Metastasierung, die nicht operativ behandelt werden kann, ist selten – meist handelt es sich um ausgedehnte örtliche Ausbreitungen, selten ist auch die Lunge betroffen.

Jüngst wurde ein Gendefekt in den Tumoren, nämlich eine Verschmelzung zweier Chromosomen (17:22 Translokation) gefunden, die zur Produktion eines Wachstumsfaktors für diesen Tumor führt. Mit der neuen Substanz Imatinib (Glivec®) existiert eine systemische Therapie in Tablettenform, die zielgerichtet das Wachstum des DFSP stoppt. Eine weitere Substanz aus dieser Gruppe der Multikinaseinhibitoren ist auch das Sunitib (Sutent®), das bei Unwirksamkeit von Imatinib gegeben werden kann.

Abgesehen von einer zielgerichteten Therapie kommt auch eine Chemotherapie in Betracht. Diese richtet sich nach Protokollen für Weichteilsarkome, da ein standardisiertes Therapieregime für das metastasierte DFSP nicht existiert.